Neuroblastome : un gène prédisposerait à ce cancer de l'enfant

Une équipe de l'Institut Curie (Inserm) a débusqué un GèneUnité d\'hérédité contrôlant un caractère particulier. Cet élément génétique correspondant à un segment d\'ADN ou d\'ARN (virus), situé à un endroit bien précis (locus) sur un chromosome. Chaque région de l\'ADN qui produit une molécule d\'ARN fonctionnelle est un gène.
Le noyau de la cellule est « la...');" onmouseout="killlink()">gène associé au neuroblastome, une TumeurExcroissance de tissus provoquée par la prolifération anormale de certaines cellules proliférant plus rapidement que les cellules voisines.
Amas de cellules. Une tumeur peut être bénigne ou maligne.');" onmouseout="killlink()">tumeur du système nerveux qui affecte surtout les enfants. Confirmé par une équipe américaine, ce résultat laisse espérer des solutions thérapeutiques, peut-être à court terme et pour d'autres CancerUn cancer est une pathologie caractérisée par la présence d\'une (ou de plusieurs) tumeur(s) maligne(s) formée(s) à partir de la transformation par mutations et/ou instabilité génétique (anomalies cytogénétiques), d\'une cellule initialement normale.
La transformation cellulaire tumorale se traduit...');" onmouseout="killlink()">cancers.

Hormis les tumeurs cérébrales, le neuroblastome est le cancer le plus fréquent chez l'enfant. Il apparaît dans l'EmbryonPremier stade du développement d\'un oeuf ou zygote, dans le règne animal ou végétal.
Issu d\'une cellule unique, l\'embryon se développe par division cellulaire (mitose). Chez l\'animal, l\'embryogenèse désigne la transformation de l\'oeuf en embryon. Les premiers stades du développement embryonnaire...');" onmouseout="killlink()">embryon, dans une région que l'on appelle la crête neurale, et affecte le système nerveux sympathique, ensemble de fibres nerveuses contrôlant notamment le fonctionnement du cœur et des muscles du tube digestif. Neuf cas sur dix sont diagnostiqués chez des enfants de moins de 5 ans. S'il est repéré tôt, l'intervention chirurgicale est efficace.

A l'Institut Curie, l'équipe d'Olivier Delattre (Inserm) a étudié 592 prélèvements et mis en évidence le rôle d'une MutationAltération du matériel génétique (ADN ou ARN) d\'une cellule ou d\'un virus qui entraîne une modification durable de certains caractères du fait de la transmission héréditaire de ce matériel génétique de génération en génération.
Modification anormale de l\'ADN d\'un gène, soit spontanément lors de la...');" onmouseout="killlink()">mutation touchant un gène, dénommé Alk. Selon les chercheurs, qui viennent de publier leurs résultats dans la revue Nature, cet effet GénétiqueScience de l\'hérédité. La génétique étudie les caractères héréditaires des individus, leur transmission au fil des générations et leurs variations (mutations). C\'est l\'étude de cette transmission héréditaire qui a permis l\'établissement des lois de Mendel.');" onmouseout="killlink()">génétique interviendrait très tôt dans le développement de la MaladieDysfonctionnement d\'un organisme, caractérisé par différents symptômes et une certaine évolution dans le temps.
La plupart des maladies sont multifactorielles et leur occurrence dépend de l\'environnement, du vécu de l\'individu, mais aussi des prédispositions que lui confère son patrimoine...');" onmouseout="killlink()">maladie. Dans tous les cas étudiés, le gène Alk était anormal, soit à la suite d'une mutation qui en augmente l'activation soit à cause d'une multiplication au sein du GénomeEnsemble du matériel génétique d\'un individu. Patrimoine héréditaire d\'un individu.');" onmouseout="killlink()">génome. De plus, l'équipe a étudié les formes familiales de cette maladie et a démontré que ces mutations sont transmises à la descendance. Un groupe américain, qui a publié lui aussi dans la revue Nature, a confirmé ce résultat.

Bientôt des essais précliniques

La découverte de l'implication de ce gène est intéressante sur le plan scientifique mais aussi dans le domaine thérapeutique. Un DiagnosticProcédure permettant de reconnaître une maladie sur la base des symptômes décrits et des examens pratiqués par le médecin.');" onmouseout="killlink()">diagnostic précoce devient possible chez les familles à risque et l'on sait que le PronosticPrévision de l\'évolution d\'une maladie basée sur l\'expérience du médecin et un bilan de la situation du malade. Le pronostic est un critère précieux pour établir un traitement adapté au malade. Le pronostic reste une indication et n\'est pas un verdict irrémédiable.');" onmouseout="killlink()">pronostic de la maladie est bien meilleur quand sa détection est effectuée tôt, avant la deuxième année. De plus, le gène Alk n'est pas un inconnu. Il porte le code d'une ProtéineUne des plus importantes classes de molécules présentes dans tous les organismes vivants et les virus. Elles assurent l\'essentiel des fonctions de la cellule (architecture cellulaire, effecteurs au niveau du fonctionnement). On les retrouve sous différentes formes : enzymes, hormones, récepteurs,...');" onmouseout="killlink()">protéine qui s'installe à la surface des cellules où elle fonctionne comme un RécepteurProtéine, généralement située à la surface des cellules, capable de fixer une molécule informative (médiateurs chimiques, neurotransmetteurs, hormones...) et de convertir ce message extracellulaire en signal intracellulaire, entraînant une réponse de la part de la cellule.');" onmouseout="killlink()">récepteur pour certaines MoléculeEnsemble d\'atomes unis les uns aux autres par des liaisons chimiques.');" onmouseout="killlink()">molécules. Lorsqu'elle est normalement active, elle incite la cellule à se multiplier mais seulement lorsqu'elle reçoit un signal extérieur. Sur une cellule tumorale, elle est constamment active et stimule en permanence les divisions cellulaires. Or, en médecine, on utilise déjà des molécules pour bloquer ce genre de récepteur dans d'autres cancers. Il est donc possible qu'elles soient efficaces contre le neuroblastome.

Il est assez rare qu'une découverte scientifique de ce genre donne l'espoir de déboucher rapidement sur des solutions thérapeutiques. C'est bien le cas ici. Détection de la mutation dans les familles à risque et essais précliniques des molécules bloquant les récepteurs concernés sont déjà envisagés et pourront commencer prochainement.