http://www.espacecancer.chuv.ch/files/ecc_neuroblastome.pdf
doc simplifié format pdf
http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpus/disciplines/pedia/cancped/144b/lecon144b.htm
C'est une tumeur embryonnaire maligne ayant pour origine le tissu sympathique (système nerveux périphérique), ayant la particularité de sécréter des catécholamines. Elle peut se développer en n'importe quel point de l'organisme où existent des structures nerveuses sympathiques, c'est à dire tout le long du rachis et au niveau de la surrénale et réaliser une tumeur parfois extrêmement évolutive et volumineuse.
Touchant le jeune enfant, c'est la plus fréquente des tumeurs solides de l'enfant.
Son pronostic a été très amélioré, mais reste encore très sévère dans les formes métastatiques chez des enfants âgés de plus de 1 an.
Cette tumeur est aussi caractérisée par sa possibilité de maturation et parfois de régression spontanée.
Le diagnostic est porté formellement dans plus de 90 % des cas par le dosage des métabolites urinaires des catécholamine.
Le bilan loco-régional est réalisé par l'imagerie :
Radiographie sans préparation (ASP- Radio-pulm) : montrant un effet de masse (opacité refoulant les structures normales) et objectivant habituellement de fines calcifications.
Echographie++++ (dans toutes les localisations) : confirmant le caractère solide de la masse, qu'il faut mesurer dans les 3 dimensions, recherchant des adénopathies régionales, permettant d'apprécier les relations avec les organes de voisinage
et surtout les rapports avec les gros vaisseaux souvent intéressés par le processus tumoral.
IRM (ou TDM) : permettant de mieux préciser les données de l'échographie, et surtout de rechercher systématiquement une extension intra-rachidienne.
Le bilan d'extension est complexe :
Recherche de métastases osseuses :
Scintigraphie osseuse au technétium
Scintigraphie à la MIBG : en raison de leur équipement biochimique de cellules adrénergiques, les neuroblastes sont capables d'incorporer de faux précurseur de la synthèse des catécholamines, tels que la Méthyl Iodo Benzyl Guanidine que l'on peut marquer à l'iode radioactif.
Cette scintigraphie révèle une fixation aussi bien sur la tumeur primitive que sur les métastases osseuses.
Recherche de métastases médullaires :
Par des myélogrammes + biopsie osseuse multiples sous anesthésie générale
recherche de métastases hépatiques : à l'échographie.
La biopsie
est devenue indispensable pour confirmer le diagnostic anatomo-pathologique même en cas de tumeur primitivement inextirpable, et surtout pour réunir avant traitement des éléments biologiques de pronostic au niveau de la tumeur :
Détermination de la ploïdie des cellules tumorales (contenu en ADN) recherche d'une amplification de l'oncogène N-myc (de mauvais pronostic).
Recherche d'une délétion du bras court du chromosome 1 (1p).
Age < 1 an = bon pronostic, y compris en présence de métastases.
Age > 1 an = gravité +++ en cas de métastases ostéo-médullaires associées.
conférences 2007 en anglais
/https%3A%2F%2Fassets.over-blog.com%2Ft%2Fcedistic%2Fcamera.png)